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Enfermedades de la hipófisis

ENDOCRINOLOGÍA

Enfermedades de la hipófisis

14.11.09 -
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La hipófisis es una glándula de secreción interna que está situada en la base del cerebro, por detrás de las fosas nasales; se aloja en una pequeña cavidad que le forma el hueso esfenoides denominada 'silla turca'. La hipófisis es de pequeño tamaño y sus dimensiones no alcanzan más de los 10 a 13 mm, tiene forma de 'perita' y su peso es menor de un gramo.
Aunque tenga tan pequeños tamaño y peso, la hipófisis es un órgano complejo. Está formada por diversos tipos de células que tienen la capacidad de fabricar y de liberar en la sangre distintas hormonas. Cada uno de estos tipos celulares está muy especializado en la síntesis de dichas hormonas.
Al igual que todas las glándulas endocrinas, la hipófisis está muy bien dotada de vasos sanguíneos, recibiendo un importante flujo de sangre donde vierte sus productos de secreción, las denominadas hormonas hipofisarias. La hipófisis está íntimamente relacionada con el cerebro, al que está unida por conexiones vasculares y neuronales. Estas conexiones sirven para que las células del cerebro controlen la función hipofisaria.
¿Cuáles son las funciones de la hipófisis?
La hipófisis produce y segrega una serie de hormonas que sirven para controlar el funcionamiento de otras glándulas endocrinas que, a su vez, producen otras hormonas. Digamos que la hipófisis es el director de una gran orquesta: el sistema endocrino, que con sus secreciones hormonales, controla y regula varios aspectos del crecimiento, desarrollo y metabolismo humanos.
Las hormonas producidas por la hipófisis son proteínas. Una de las hormonas que fabrica la hipófisis es la tirotropina u hormona estimulante del tiroides (TSH). Esta hormona se encarga de estimular a la glándula tiroidea para que fabrique hormonas tiroideas.
La hipófisis produce también las dos gonadotropinas, es decir, la hormona folículo-estimulante (FSH) y la hormona luteinizante (LH). Ambas controlan el funcionamiento de los órganos reproductores, tanto en la mujer como en el hombre. Su acción sobre el ovario estimula el crecimiento y el desarrollo de los folículos ováricos, así como la producción de las hormonas sexuales femeninas (estradiol), siendo imprescindibles para que se produzcan los ciclos menstruales. En el hombre, las gonadotropinas controlan la producción de espermatozoides y de la hormona sexual masculina, la testosterona.
Otra de las hormonas hipofisarias es la hormona estimulante de la corteza suprarrenal o adrenocorticotropina (ACTH), que es necesaria para que la corteza de las glándulas suprarrenales, situadas encima de ambos riñones, fabrique y segregue el cortisol, una sustancia imprescindible para la vida porque interviene en múltiples procesos del metabolismo.
La hipófisis también se encarga de la producción de la hormona del crecimiento (GH) que es necesaria para el crecimiento de los niños y para el mantenimiento de la composición corporal en los adultos. Por último, la prolactina es una hormona hipofisaria necesaria para la producción de la leche en la glándula mamaria durante la lactancia.
¿Cómo puede enfermar la hipófisis?
Uno de las principales alteraciones es el cese total o la disminución de las funciones hormonales hipofisaria, es decir, que se produzca la disminución de la cantidad de hormonas que debe producir en condiciones normales. Esta situación se denomina hipopituitarismo y si afecta a todas las hormonas hipofisarias se denomina panhipopituitarismo.
Cualquier causa que destruya la glándula pituitaria puede producir un hipopituitarismo, es decir la disminución de sus funciones. Así, las lesiones vasculares puedan dar lugar a la muerte de las células hipofisarias (infarto hipofisario), las infecciones, las enfermedades inflamatorias no infecciosas, las enfermedades de depósito y los tumores de las zonas vecinas o los situados en la propia hipófisis. También puede producirse el hipopituitarismo por un traumatismo cráneo-encefálico o por una actuación médica (origen iatrogénico), como una intervención quirúrgica o la aplicación de radioterapia.
En la hipófisis también pueden desarrollarse tumores, generalmente benignos (adenomas hipofisarios), que pueden alcanzar gran tamaño. Los tumores de la hipófisis pueden ser funcionantes y no funcionantes. Los funcionantes producen un exceso de algún tipo de hormona hipofisaria y dan lugar a síndromes clínicos característicos. Los no funcionantes no producen hormonas, originando síntomas por compresión de estructuras próximas y por la destrucción del resto de la glándula, propiciando deficiencias hormonales, el denominado hipopituitarismo.
¿Qué puede hacer sospechar un trastorno hipofisario?
El hipopituitarismo produce síntomas variados, según el número de hormonas afectadas y el grado de la hipofunción. Se sospecha un problema hipofisario cuando un paciente presente a la vez signos y síntomas de deficiencia de la hormona tiroidea (cansancio, elevación del colesterol, estreñimiento), de la hormona suprarrenal (mareos, baja tensión, alteraciones en los electrolitos sanguíneos) y de las hormonas sexuales (pérdida de la menstruación, infertilidad, disminución del deseo sexual). No obstante estos síntomas, aislados, no sugieren nunca una enfermedad hipofisaria. Los adenomas hipofisarios pueden evolucionar durante años sin dar ningún síntoma, sobre todo si son de pequeño tamaño, pero también pueden producir dolores de cabeza y alteraciones del campo visual.
Los tumores productores de un exceso de secreción hormonal ocasionan lugar a cuadros muy típicos. Por ejemplo, el exceso de prolactina produce alteraciones menstruales y secreción de leche por el pezón. El exceso de GH da lugar a la acromegalia. El exceso de ACTH da lugar a la enfermedad de Cushing.
Cuando se sospecha que existe un exceso o defecto de alguna de las hormonas hipofisarias es preciso confirmar la situación analizando los niveles hormonales en sangre. Todas las hormonas hipofisarias TSH, gonadotropinas, ACTH, GH y prolactina, son susceptibles de ser determinadas en sus cifras basales. Las hormonas de las glándulas controladas por la hipófisis, como la hormona tiroidea, el cortisol, o las hormonas sexuales, también deben medirse para determinar si existen niveles normales o alterados.
Cuando se sospecha una deficiencia hormonal, se recurre a las pruebas de estímulo, que consisten en la inyección de sustancias capaces de estimular la secreción de las hormonas hipofisarias.
Para el estudio de los tumores hipofisarios son precisas pruebas de imagen. Las más utilizadas son la tomografía axial computada (TAC) y la resonancia nuclear magnética (RNM). Con ambas pruebas se pueden ver los tumores, medir su tamaño y valorar su posible repercusión en los órganos vecinos como son los vasos sanguíneos, los huesos, las vías visuales o el propio cerebro. Los tumores se clasifican por su tamaño en microadenomas (con menos de 10 mm de diámetro) y los macroadenomas (cuando son mayores de ese tamaño).
¿Qué posibilidades de tratamiento hay?
Se dispone de tratamientos efectivos para la mayor parte de las enfermedades hipofisarias. En el caso del hipopituitarismo se realiza mediante la administración de la hormona u hormonas que faltan. Este tratamiento sustitutivo resulta complicado ya que las secreciones hipofisarias son proteicas y precisan administrarse con inyecciones. De todas formas, aunque las hormonas hipofisarias son proteínas, las hormonas de las glándulas que la hipófisis controla no lo son y pueden ser administradas por vía oral.
Para tratar la deficiencia de TSH se puede dar la hormona tiroidea por vía oral. Lo mismo ocurre con la deficiencia de ACTH que puede tratarse con hidrocortisona (cortisol) oral. La deficiencia de gonadotropinas en las mujeres se trata con la administración de estrógenos por vía oral o en forma de parches cutáneos. Para los hombres se dispone de la hormona sexual masculina en forma de inyectables intramusculares o en forma de parches aplicables sobre la piel. Estas hormonas sustituyen la producción hormonal del ovario o del testículo, aunque no son útiles para conseguir fertilidad; para ello es necesario administrar inyecciones de gonadotropinas. En el caso de la GH es distinto, porque esta hormona sólo puede administrarse con inyecciones y no tenemos ninguna sustancia utilizable por la vía oral. Por lo tanto, la deficiencia de GH se trata con inyecciones.
Los tumores de hipofisarios pueden ser tratados con medicamentos o mediante la cirugía y la radioterapia. Los prolactinomas responden muy bien a los agonistas dopaminérgicos que reducen la secreción de prolactina y del tamaño de la tumoración. Los tumores no funcionantes y el resto de tumores funcionantes suelen tratarse con intervención quirúrgica. Si este tratamiento no da buenos resultados, puede emplearse la radioterapia con para destruir las células tumorales. La acromegalia y la de enfermedad de Cushing pueden tratarse con algunos medicamentos que producen la reducción de la secreción hormonal.
¿Qué es el síndrome de la silla turca vacía?
Es una afección en la cual la hipófisis se encoge o se vuelve aplanada. La hipófisis descansa en un compartimento similar a una silla de montar en el cráneo, llamado 'sella turcica', que en latín significa 'silla turca'. Cuando la hipófisis se encoge o se vuelve aplanada, no se puede observar en una RNM, dando la apariencia de una silla vacía, lo cual se denomina síndrome de la silla turca vacía.
El síndrome primario de la silla turca vacía se presenta cuando un agujero en la membrana que cubre la hipófisis permite que entre líquido, lo cual ejerce presión sobre dicha glándula.
El síndrome secundario de la silla turca vacía ocurre cuando la silla está vacía, debido a que la hipófisis ha resultado dañada por: un tumor, radioterapia o cirugía.
La silla vacía se puede observar en una afección llamada seudotumor cerebral y se ve con mayor frecuencia en mujeres obesas.
Los síntomas del síndrome primario de la silla turca vacía abarcan: disfunción eréctil (impotencia), menstruación ausente o irregular, deseo sexual bajo (baja libido), y síntomas ocasionales debido a los niveles altos de prolactina. Frecuentemente no se presentan síntomas o pérdida de la función hipofisaria.
Los pacientes con el síndrome secundario de la silla turca vacía pueden tener síntomas causados por la pérdida completa o parcial de la función de la hipófisis.
Se pueden hacer exámenes del funcionamiento de la hipófisis para constatar que la glándula esté funcionando bien. En ocasiones, se llevarán a cabo pruebas para valorar la posibilidad de hipertensión endocraneal, tales como el examen de la retina por parte de un oftalmólogo (fondo de ojo para valorar la papila óptica), o la punción lumbar (punción raquídea).
Fuentes:
Netter, FH. Medicina interna. Barcelona, Masson S.A.; 2004.
http://www.saludalia.com
http://www.mercksource.com
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