Un tercio de los pacientes con esclerodermia sufre afectación pulmonar

La afectación intersticial pulmonar es una de las alteraciones más frecuentes en la esclerodermia, afectando a uno de cada tres pacientes.  Además, los enfermos también pueden sufrir afectación renal y cardiaca, entre un 6 y un 10% de los casos, según indicó la doctora Patricia Carreira, reumatóloga del Hospital 12 de Octubre, durante la celebración del II Curso de Esclerodermia, Raynaud y Capilaroscopia, organizado por la Sociedad Española de Reumatología en Madrid.

La reumatóloga añadió que puede haber diferencias geográficas y étnicas «los pacientes de raza negra e hispana suelen presentar una enfermedad más grave, con afectación pulmonar más frecuente y rápidamente progresiva, y  mayor porcentaje de afectación renal y cardiaca».

En cuanto al tratamiento de esta patología, la doctora avanzó que «actualmente hay numerosos fármacos antifibróticos en fase de desarrollo, que si demuestran su eficacia, se podrán utilizar en asociación con los inmunosupresores. Pero, por el momento la ciclosfamida, utilizada por vía intravenosa mensualmente, se presenta como el tratamiento que aporta una mejoría en la afectación pulmonar, en el endurecimiento cutáneo y en la calidad de vida».

Capilaroscopia

Durante el curso también se profundizó sobre el fenómeno de Raynaud -una de las manifestaciones iniciales más frecuentes en la esclerodermia- y su diagnóstico.

Los expertos consideran a la capilaroscopia como una herramienta que supone un gran avance en el diagnóstico del fenómeno de Raynaud. Es una técnica que requiere formación y experiencia por parte de los especialistas. «No es una técnica difícil de aprender pero sí de interpretar, ya que no existen estándares de normalidad universalmente aceptados. La interpretación requiere experiencia, pues así será más fiable», explicó la doctora Carreira.

La reumatóloga aconseja que todas las personas con fenómeno de Raynaud se realicen una capilaroscopia y un estudio de anticuerpos nucleares (ANA) para conocer si su origen es la esclerodermia. «Este fenómeno es bastante frecuente, especialmente en mujeres jóvenes y de complexión delgada, donde puede llegar al 10%», apuntó la doctora.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad de las denominadas 'sistémicas', porque no afecta a un solo órgano sino que puede afectar a múltiples órganos y sistemas del cuerpo.

Su característica principal es el endurecimiento de la piel. Además, este endurecimiento puede acompañarse o no de afectación de algunos órganos internos, muy especialmente los vasos sanguíneos, el tubo digestivo, los pulmones, el corazón y los riñones.

En la esclerodermia, por motivos no bien conocidos, los fibroblastos de la dermis se activan, y comienzan a producir fibras de colágeno de forma exagerada, por lo que la dermis se hace más gruesa y como consecuencia de la acumulación desordenada de fibras de colágeno, más dura. Un proceso similar puede ocurrir en el interior de los vasos sanguíneos, a lo largo del tubo digestivo, en el tejido pulmonar y en el cardiaco.

Se trata de una enfermedad poco frecuente. Aunque es difícil establecer con claridad a cuantos pacientes afecta, diversos estudios epidemiológicos en diferentes países estiman que la prevalencia de la enfermedad (número total de pacientes afectados en un momento determinado) es de unos 250-300 por cada millón de habitantes, y la incidencia anual (número de nuevos casos que aparecen cada año) es de 18-25 por cada millón de habitantes.

La edad de presentación más frecuente está alrededor de los 40-50 años, aunque puede aparecer, de forma más infrecuente, tanto en niños como en ancianos. Es también más frecuente en la raza negra, donde generalmente la enfermedad es más grave.